肌肉一个组织心肌瘤也称为肌肉一个组织遗传基因性(CMs),肌肉一个组织心肌瘤或肌肉一个组织瘤是一种骨内心肌遗传基因性,不具备胚胎发育起源。名词“心肌瘤”和“腹膜瘤”是误称,因为肿瘤总括官能的。
流行病学
大脑细胞核和脑细胞核干的肌肉一个组织心肌瘤在各个电视观众都有时有发生,但是经常再次出现有副作用的病患者再次出现在生命的第3到第6个十年。不会男官能或女官能的遗传基因极端。调查暗示,脑细胞核肌肉一个组织遗传基因性(CCM)存在于0.5%的人口当中。但是,极少在40%的传染病当中,它渐进有副作用。散发的遗传基因性不一定是狙击枪的,并且往往保持无副作用。家族官能CCM数目众多,容易再次出现副作用。因此,并不需要筛选家庭成员。尽管大多数CCM被检验为,但25%的传染病是在孩童当中找到的。
家族官能多发官能肌肉一个组织遗传基因性遗传性是多发肿瘤数不一定为5个或更为多的情况,受苦者不一定因反复坏死而再次出现癫痫发病和/或局灶官能神经功能外周。
病理生理学
总的来却说,肌肉一个组织遗传基因性不具备特征官能的“竹子”外型,带给了粉红色的心肌簇。直径约从2毫米到几厘米不等。在显微镜下检查,肌肉一个组织心肌瘤由扩大的,管状的毛细心肌组成,毛细心肌不具备简单的内皮层和纤薄的纤维外膜。心肌壁缺乏弹官能纤维和淋巴。肌肉一个组织心肌瘤的当代揭示指出,肿瘤心肌出口处间不会施压的肌肉一个组织。但是,有利于的研究暗示,在70%的肿瘤当中存在施压官能脑细胞核实质。由于早先的坏死,四周的关系的一个组织是神经胶质细胞核和富含铁血璇的一个组织。它还值得注意也许代表人毛细心肌扩大的扩大型毛细心肌。不一定在不大的肿瘤当中找到炎症,钙化以及很少不见的钙化。胚胎发育官能静脉遗传基因性(DVA)与肌肉一个组织遗传基因性(10-20%)的之外官能也更为高,其在骨后填塞的肿瘤要比在幕上腔室的肿瘤多。混合心肌遗传基因性(MVM)是一个名词,用于揭示由胚胎发育官能静脉遗传基因性和肌肉一个组织遗传基因性组成的反常。
疗法与管理
对于无副作用的CM,无论其位置如何,都选用了保守的原理。同步进行值得注意的MRI检查以天气预报肿瘤的巨大变化。只要病灶像是平衡,就不会任何其他副作用或坏死似乎,就继续选用保守原理。
大多数肌肉一个组织肌瘤是幕上官能的,动外科手术的指征包括同步进行官能神经功能外周,顽固官能癫痫或坐落非活动区的CM当中的单个坏死。如果在雄辩区域时有发生多发官能坏死,并伴有神经功能恶化,则考虑对有副作用的CM肿瘤同步进行外科手术动外科手术。其他全身性包括严重副作用,例如肺脏或呼吸系统不平衡,以及距皮膜颗粒2 mm以内的CM肿瘤。几项调查报告却说,大脑细胞核和小脑细胞核肌肉一个组织心肌瘤的外科手术效果极佳(70-97%)。此外,将立体取向和术当中开放官能MR超声与外科手术显微镜法医学相结合,可显着降低大多数幕上CM肿瘤时有发生胃癌的风险。
由于核和视网膜的关系堆积,脑细胞核干肌肉一个组织瘤给外科外科手术原理带来了特别问题。因此,任何额外的质量或气体的引入,例如坏死激发的血液,都也许压缩或撕开重要的视网膜,从而操纵原则上的非不愿功能,如呼吸或跳动。在以下任何情况下均可考虑外科手术动外科手术:肿瘤紧靠脑细胞核干颗粒;患上官能坏死避免同步进行官能缺陷;坏死的血液进入肌肉一个组织心肌瘤四周的肌肉一个组织;肌肉一个组织心肌瘤的生长造成四周一个组织的可不见压缩。
另一个系列确定术前癫痫病史长和术前癫痫发病操纵差是不良的生存率基准。立体定向辐射线外科外科手术是不具备这种外科手术难以接近的肿瘤的病患者的保守疗法的潜在替代原理。然而,调查报告了之外的胃癌替代官能,如坏死患上,永久官能神经功能外周和辐射线源造成的过敏反应。
转载自:INC国际神经外科外科医生集团
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